Lungan genom livet

Extrem prematuritet där omogna lungor exponeras för inflammation kan leda till livslånga konsekvenser för lungan både strukturellt och funktionellt. Idag saknas en effektiv behandling för kronisk neonatal lungsjukdom. Mesenkymala stromaceller erbjuder en lovande ny behandlingsstrategi med anti-inflammatoriska, anti-oxidativa och vävnadsregenerativa kapaciteter. Ewa Henckel presenterar banbrytande stamcellsterapi för neonatal lungsjukdom och vägen mot potentiell klinisk implementering.

Olika riskfaktorer både pre- och postnatala kan påverka lungornas funktionella utveckling.I den här föreläsningen kommer jag att berätta om hur lungfunktionen hos barn födda för tidigt ,utvecklas efter exponering till intrauterint inflammation och virus infektioner under första levnadsåren.

Astma kan debutera i vilken ålder som helst, även om de flesta med astma verkar ha haft någon form av symptom från luftvägarna under barndomen. Många studier visar också på samband mellan exponering för miljöfaktorer tidigt i livet och astma, KOL i vuxen ålder. I denna föreläsning kommer professor Erik Melén att gå igenom vad vi idag känner till om utvecklingen av astma, kopplingen mellan miljöexponering, symptom hos barn och kronisk luftvägssjukdom hos vuxna, och presentera de senaste fynden från BAMSE-kohorten i Stockholm.

Barn med lungsjukdom eller nedsatt lungfunktion efter svår sjukdom under barndomen behöver uppföljning som vuxna eftersom de kan ha ett fortsatt vårdbehov och även löpa ökad risk för lungsjuklighet och tidig utveckling av atypisk kronisk obstruktiv lungsjukdom. Överföringen mellan barn- och vuxenvård är idag ofta ostrukturerad och kunskapen otillräcklig kring behoven för vuxna barnpatienter, ”Grown-Ups with Lung Disease” (GULD). Kajsa Bohlin presenterar konsekvenser på lång sikt efter prematuritet och diskuterar tillsammans med en panel hur man kan skapa GULD-mottagningar.

Cystisk fibros är en allvarlig sjukdom som kräver tät uppföljning och behandling för att minska risk för allvarlig lungfunktionsnedsättning över tid. Med de nya CFTR-modulatorerna ser vi minskat antal infektioner och stabilare lungfunktion. I den här föreläsningen berättar Christina Krantz om utfall av behandling med CFTR modulatorer hos barn med CF i Sverige och diskutera runt hur detta kommer påverka övrig behandling och uppföljning.

För 60 år sedan var cystisk fibros en dödlig barnsjukdom där ytterst få individer nådde vuxen ålder. Med hjälp av regelbunden motion, andningsgymnastik samt slemmobiliserande inhalationer och antibiotika i olika former har medellivslängden ökat kraftigt och cystisk fibros är idag en vuxen-sjukdom. Med hjälp av de nya sk CFTR-modulatorerna kan man räkna med ytterligare framgångar.

Minst en fjärdedel av patienter med KOL har aldrig rökt. Det är därför viktigt att förstå hur den här patientgruppen skiljer sig från vanerökare med KOL, vilka riskfaktorer som finns beskrivna och vilka sjukdomsförlopp som ligger bakom?

Eosinofilen tillskrivs numera en framträdande roll för förbyggande behandling av KOL-exacerbationer. Med dagens kunskapsläge kan man fråga sig om den här immuncellen enbart är en samvarierande biomarkör, en fundamental effektorcell eller både och?

Bronkiektasier leder till försämrad livskvalité och ökad sjuklighet, inte minst hos patienter med astma och KOL. Förfinade radiologiska metoder bidrar till att antalet patienter med diagnosen ökar över tid, vilket gör det viktigt att förstå vad bronkiektasier är och hur de kan behandlas?

Sjukdom i de små luftvägarna (small airways diseas, SAD) anses vara ett viktigt inslag i KOL men betydelsen är osäker. Det beror på att traditionell mätning av
lungfunktion med dynamisk spirometri i första hand återspeglar förändringar i de stora luftvägarna. Därför finns ett behov av nya metoder och kanske kan impulsoscillometri (IOS) vara av särskilt värde för att kartlägga SAD vid svår KOL.

Kronisk obstruktion föreligger alltid vid KOL men förekommer också hos många patienter med astma. Det här gör det ibland svårt att särskilja tillstånden. Den patofysiologiska bakgrunden till obstruktionen skiljer sig åt mellan KOL och astma, men ibland har patienten både sjukdomarna. Personer som har både KOL och astma är en grupp som kräver särskild uppmärksamhet då de har mer exacerbationer och sämre livskvalité än de som bara har en av sjukdomarna.

Vanligtvis bedöms svårighetsgraden vid KOL endast genom bestämning av ett lungfunktionsvärde, FEV1. Lungfunktionen är dock inte det enda som avgör hur sjuk en person med KOL är. Den fysiska konditionen liksom graden av andnöd (dyspné) vid fysisk aktivitet är viktiga faktorer för allmäntillståndet. Förekomst av andra samtidiga sjukdomar och, ofta upprepade, infektioner bidrar till försämrat allmäntillstånd. Många personer med KOL har, ofta infektionsutlösta, exacerbationer vilket försämrar allmäntillståndet och livskvaliteten. Denna försämring är ofta, till viss del, irreversibel. Med sjukdomen följer muskelsvaghet vilket ytterligare begränsar den fysiska kapaciteten. Smärta, liksom ångest och depression är vanligt vid KOL och är faktorer som försämrar livskvaliteten avsevärt.

KOL är en heterogen sjukdom där individualiserad behandling behövs. Treatable traits är ett nytt paradigm som syftar till att identifiera sjukdomsyttringar som är kliniskt relevanta och som går att påverka för att förbättra patientrelaterade utfallsmått. Med utgångspunkt i patientfall kommer viktiga såväl pulmonella som extrapulmonella sjukdomsyttringar att diskuteras, tex luftvägsobstruktion, eosinofil inflammation, inhalationsteknik, rökning, onormalt BMI och samsjukligheter såsom bronkiektasier, hjärtkärlsjukdom och depression.