Cystisk fibros

Cystisk Fibros

”Cystisk fibros (CF) är den vanligaste svåra ärftliga sjukdomen i den vita (kaukasiska) befolkningen. Det är en multiorgansjukdom med dominerade symtom från de övre och nedre luftvägarna, där infektioner och segt slem utgör de största problemen. Det är en mycket heterogen sjukdom där både symtom, vilka organ som påverkas och när under livet som besvären uppkommer, varierar. Det är en progressiv sjukdom, men tack vare allt bättre behandling har CF skiftat från att vara en barnsjukdom till att bli en vuxensjukdom med en förväntad medellivslängd på minst 50 år för barn med CF som föds idag ¹. ”

Av Lennart Hansson, Lennart Hansson, Överläkare, Med Dr, Cystisk fibrosmottagningen, Skånes Universitetssjukhus.

Kroniska lunginfektioner vid CF – fortfarande viktiga att behandla

Mycket har hänt i behandlingen av personer med CF de senaste åren och det är inte alltid lätt att navigera i det här nya landskapet. Professor Carsten Schwarz, chef för CF Center i Potsdam, Tyskland, berättar i tre filmer om sina tankar kring behandling av personer med CF. Här hittar du presentationerna

Läkemedel
Klicka på respektive produktnamn för fullständig förskrivarinformation.

Quinsair® (levofloxacin)

Quinsair® är det första inhalerade fluorokinolonantibiotikumet och erbjuder ett ytterligare alternativ för vuxna ( ≥18 år) patienter med CF för att behandla kroniska lunginfektioner orsakade av Pseudomonas Aeruginosa. En dos på 240 mg (en ”färdig att använda” ampull) inhaleras två gånger om dagen och det tar cirka 5 minuter att nebulisera varje dos. Quinsair® tas i cykler där en behandlingsperiod om 28 dagar följs av en behandlingsfri period om 28 dagar. Behandlingen ska fortgå i cykler så länge patienten har klinisk nytta.

Kliniska studier har visat att:

• Quinsair® hjälpte till att bevara lungfunktionen under behandling – det var en signifikant förbättring av relativ förändring från baslinjen i FEV₁ i procent av förväntat värde jämfört med placebo efter 28 dagar i två kliniska studier (p=0,012 respektive p=0,0026).
• Quinsair® var lika effektivt för att förbättra FEV₁ som tobramycin i en jämförande klinisk studie. Relativ förändring i FEV₁ från baseline till dag 28 i cykel 1 var 2,24 % för Quinsair® och 0,38 % för tobramycin (p=0,02).
• Dessa resultat höll i sig även i cykel 2 och 3
• De rapporterade livskvalitetspoängen (CFQ-R*) var signifikant förbättrade jämfört med tobramycin vid dag 28 i cykel 1 (p=0,05)

*CFQ-R: Cystic Fibrosis Questionnaire – Revised

De vanligaste rapporterade biverkningarna med Quinsair® är hosta, dysgeusi och trötthet.

Här kan du se en instruktionsvideo hur patienten ska ta Quinsair®

Cystisk fibros: framsteg och utmaningar med antibiotikabehandling

Har ni vuxna CF-patienter med kroniska lunginfektioner orsakade av Pseudomonas aeruginosa? – Behandla dem med Quinsair® (levofloxacin) Sedan CFTR-modulatorerna blev tillgängliga för personer i Sverige med CF har symtomen, livskvaliteten

Läs mer

Bramitob® (tobramycin)

Bramitob® är ett inhalerat aminoglykosidantibiotikum, avsett för behandling av kronisk lunginfektion orsakad av Pseudomonas aeruginosa hos patienter från 6 års ålder med cystisk fibros. Bramitob® är en koncentrerad lösning som levererar 300 mg nebuliserat tobramycin i endast 4 ml vätska. Administreringstiden är cirka 15 minuter. Patienten behandlas i cykler, där en ampull inhaleras två gånger per dag i 28 dagar, följt av en behandlingsfri period om 28 dagar.

Bramitob®:
• Förbättrade signifikant lungfunktionen jämfört med placebo (p<0,001).
• Innehåller tobramycin 300 mg i 4 ml 0,45%-ig saltlösning utan konserveringsmedel. Det har specifikt formulerats för att vara nästan isotoniskt, nära de fysiologiska nivåerna som observeras i luftvägsytsvätskan hos patienter med CF .
• Har 3 månaders hållbarhet i rumstemperatur (upp till 25°C).
• Kommer i 4 endosbehållare i varje förseglad påse vilket gör det enkelt att förvara och att ta med på resor.
De vanligaste biverkningarna med Bramitob® är hosta och heshet

Bronchitol® (mannitol)

Bronchitol® är ett hyperosmotiskt läkemedel för inhalation för ökad clearance av mukus hos patienter med Cystisk Fibros som är 18 år eller äldre, och är godkänt som ett komplement till optimerad standardbehandling.

• Statistiskt signifikant förbättring av lungfunktionen med Bronchitol® jämfört med placebo vid 26 veckor (p<0,001).³
• Bronchitol®-inhalatorn är liten och kompakt, så den är lätt att bära med sig och enkel att använda
• Bronchitol® är oberoende av elektricitet och kylförvaring
• Ingen rengöring eller desinficering behövs, inhalatorn byts ut var 7:e dag
• Varje dos tar ca 5 minuter att inhalera, eller 2-3 minuter efter lite övning³

Innan behandling med Bronchitol® påbörjas ska alla patienter testas för bronkiell hyperreaktivitet av inhalerad mannitol, så kallad Bronchitol Initiation Dose Assessment (BIDA).
Här kan du ladda ner ett schema för BIDA.

Den rekommenderade dosen är 400 mg två gånger per dag som tas morgon och kväll. Kvällsdosen ska tas 2-3 timmar före sänggåendet. En bronkdilaterare måste ges 5-15 minuter före varje dos Bronchitol®.

Den vanligaste biverkningen med Bronchitol® är hosta. Den mest betydande biverkningen under bedömningen av insättningsdosen är bronkospasm. Den viktigaste biverkningen är hemoptys.

Här kan du se en instruktionsvideo hur patienten ska ta Bronchitol®

Bronchitol® är subventionerat endast för patienter som på grund av toleransproblem inte längre kan behandlas med hyperton saltlösning.

Webinarer/föreläsningar Cystisk fibros

Report from ERS International Congress 2022, Barcelona, Spain, 4-6 Sept. 2022

We would like to take the opportunity to give you a summary from ERS-2022 with focus on CF written by 2 CF-doctors: Dr. Daniel Faurholt- Jepsen and Dr. Tavs Qvist both working at CF-centre in Rigshospitalet, Copenhagen. They have covered the scientific part of ERS and in this newsletter you can take part of the selected sessions that they’ve covered during ERS in Barcelona in the beginning of September 2022.

Read the report from ERS 2022 here

Rapport från ECFS Konferensen 2022

Efter 2 år av digitala konferenser så var den 45:e ECFS konferensen äntligen tillbaka som ett fysiskt möte i Rotterdam i Nederländerna som bjöd på spetsvetenskap och genombrott inom CF från hela världen världen. Med 30 symposier, 2 plenarsessioner, 24 workshops för utvalda abstracts och 6 träffar expertsessioner, var årets vetenskapliga program full av aktivitet.

CF & Radiology Webinar

Speaker: Harm Tiddens, Professor of Pediatric Pulmonology, Erasmus MC Rotterdam
Pediatric Respiratory Medicine
Chairmen and Program Committee: Anders Lindblad, MD & Marcus Svedberg,
Pediatrician, MD, Queen Silvia Childrens Hospital, Gothenburg:

Introduction
How did we get to CT in the first place?
Standardization of lung volymes in CT
Image analysis
Q&A and closing

CF & Radiology Webinar

Mucus Clearance & inhaled Mannitol in CF

The importance of mucus clearance in CF Daniel Faurholt-Jepsen, MD, PhD (Dept of Infectious Diseases) Rigshospitalet, Copenhagen, DK

Initiation of inhaled Mannitol treatment – Physiotherapist, Certified Respiratory Specialist Rigshospitalet, Copenhagen, DK

Mucus Clearance & inhaled Mannitol in CF

Material Cystisk fibros

Boka ett möte om Cystisk fibros?

Referenser

1. cff.org/managing-cf/understanding-changes-life expectancy 2022. 
2. Chuchalin A et al. Pulm Pharmacol & Therap 2009; 22: 526-532
3. Flume PA et al. Breathe 2015; 11(1): 39–48

Minimitexter:

Detta läkemedel är föremål för utökad övervakning.

Quinsair (levofloxacin) 240 mg lösning för nebulisator. Rx, F, ATC-kod: J01MA12. Antibakteriella medel för systemisk användning, fluorokinoloner. Indikation: Quinsair är avsett för behandling av kroniska lunginfektioner orsakade av Pseudomonas aeruginosa hos vuxna med cystisk fibros. Hänsyn ska tas till officiella riktlinjer för lämplig användning av antibakteriella läkemedel. Kontraindikationer: Sensjukdomar i samband med administrering av fluorokinolon i anamnesen, epilepsi. Användning av Quinsair kontraindicerad under graviditet och vid amning. Varningar och försiktighet: Användning av levofloxacin ska undvikas hos patienter som tidigare har fått allvarliga biverkningar vid användning av kinolon eller fluorokinolon. Levofloxacin kan orsaka allvarliga, ev. livshotande överkänslighetsreaktioner. Patienterna bör rådas att avsluta behandlingen och kontakta läkare om tecken och symtom på leversjukdom utvecklas. Försiktighet bör iakttas till patienter med kända riskfaktorer för förlängt QT intervall och till patienter med benägenhet för krampanfall. Försiktighet rekommenderas om levofloxacin används till psykotiska patienter eller till patienter med psykiatrisk sjukdom i anamnesen. Patienter som behandlas med levofloxacin ska uppmanas att informera sin läkare om symtom på neuropati innan behandlingen fortsätter. Noggrann övervakning av blodglukos rekommenderas hos diabetiker. Levofloxacin rekommenderas inte till patienter med känd myasthenia gravis i anamnesen. Vid första tecken på seninflammation ska behandlingen med levofloxacin sättas ut och alternativ behandling övervägas. Om användning till patienter med glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist bör eventuell uppkomst av hemolys övervakas. Vid försämring av synen eller andra effekter på ögonen bör patienten kontakta ögonläkare omedelbart. Förebyggande av fotosensibilisering, patienterna bör inte i onödan utsätta sig för starkt solljus eller artificiella UV strålar under behandling och under 48 timmar efter avslutad behandling. Fall av aortaaneurysm och -dissektion, ibland följd av bristning (innefattande fall med dödlig utgång), samt fall av läckage/insufficiens i någon av hjärtklaffarna har rapporterats hos patienter som fått fluorokinoloner: vid plötslig buk-, rygg- eller bröstsmärta ska patienterna rådas att omedelbart kontakta läkare på akutvårdsavdelning. Patienter ska uppmanas att omedelbart kontakta sjukvården vid akut dyspné, nyuppkomna hjärtpalpitationer eller utveckling av ödem i buken eller de nedre extremiteterna. Levofloxacin ska omedelbart sättas ut vid första tecken eller symtom på någon allvarlig biverkning och patienter ska uppmanas att kontakta läkaren för att få råd. Vissa biverkningar kan försämra patientens koncentrations- och reaktionsförmåga. Patienter som drabbas av sådana symtom bör rådas att inte köra bil eller använda maskiner. För fullständig förskrivarinformation och pris se www.fass.se. Datum för översyn av produktresumén 08/2021. Information om produkten lämnas av Chiesi Pharma AB, Klara Norra kyrkogata 34, 5 tr, 111 22 Stockholm, Tel: +46 8 753 35 20, [email protected].

Bramitob® (tobramycin) 300 mg, lösning för nebulisator. Rx. F. ATC-kod: J01GB01. Antibakteriella aminoglykosider. Indikationer: Avsett för behandling av kronisk lunginfektion orsakad av Pseudomonas aeruginosa hos patienter från 6 år med cystisk fibros. Hänsyn ska tas till lokala riktlinjer för en korrekt användning av antibakteriella substanser. Kontraindikationer: Överkänslighet mot tobramycin, någon annan aminoglykosid eller hjälpämne. Användning av potenta diuretika. Varningar och försiktighet: Tecken på nedsatt njur-, vestibular- och/eller hörselfunktion kräver att läkemedlet sätts ut eller att doseringen justeras. Serumkoncentrationerna bör övervakas vid nedsatt njurfunktion. Bronkospasm har rapporterats. Tobramycin bör användas med stor försiktighet hos patienter med neuromuskulär rubbning såsom Parkinsonism eller andra tillstånd som karaktäriseras av myasteni. Beakta möjligheten att aminoglykosider kan orsaka vestibulär och cochlear toxicitet. Ska endast användas till patienter med pågående och svår hemoptys om fördelarna med behandlingen anses uppväga riskerna att framkalla ytterligare blödningar. Graviditet/amning: Bramitob bör inte användas under graviditet eller amning såvida inte nyttan för modern uppväger riskerna för fostret eller barnet. För fullständig förskrivarinformation, se fass.se Baserad på produktresumé: 09/2021

Bronchitol (mannitol) 40 mg inhalationspulver, hårda kapslar. Rx. (F). Subventioneras endast för patienter som på grund av toleransproblem inte längre kan behandlas med hyperton saltlösning.
ATC-kod: R05CB16. Medel mot hosta och förkylning, Mukolytika. Indikation: Bronchitol är indicerat för behandling av cystisk fibros (CF) hos vuxna från 18 års ålder som tillägg till optimerad standardbehandling. Kontraindikationer: Bronkiell hyperreaktivitet mot inhalerad mannitol. Varningar och försiktighet: Patienten måste övervakas med hänsyn till bronkial hyperraktivitet gentemot inhalerad mannitol under den inledande doseringsbedömningen innan den terapeutiska doseringsregimen med Bronchitol påbörjas. Om patienten inte kan utföra spirometri eller inte kan genomföra den inledande doseringsbedömningen så kan de inte få Bronchitol förskrivet. Om en behandlingsutlöst hyperreaktivitet misstänks ska behandlingen med Bronchitol avbrytas. Om belägg finns för behandlingsutlöst bronkospasm ska läkaren noga överväga om nyttan med fortsatt användning av Bronchitol uppväger riskerna för patienten. Alla patienter ska bedömas formellt efter cirka sex veckors behandling med Bronchitol m.a.p. tecken och symtom som tyder på att bronkospasm kan ha utlösts av den aktiva substansen. Patienter med astma måste övervakas noga med avseende på förvärrade tecken och symtom på astma efter insättningsdosen av Bronchitol. Hemoptys har ofta rapporterats med Bronchitol i kliniska studier. Därför bör dessa patienter övervakas noga, och Bronchitol ska inte ges vid massiv hemoptys. Patienterna ska få träning i att använda korrekt inhalationsteknik under behandlingen och uppmanas att rapportera ihållande hosta med användning av Bronchitol till sin läkare. Säkerhet och effekt har ännu inte visats hos patienter med FEV1 under 30 % av det predicerade värdet. Graviditet & amning: Som en försiktighetsåtgärd ska användning av Bronchitol helst undvikas under graviditet. Det kan inte uteslutas att en risk föreligger för barn som ammas. Beslut måste fattas om att avbryta amningen eller avbryta behandlingen med Bronchitol med hänsyn till amningens nytta för barnet och nyttan av behandlingen med Bronchitol för modern. Information om produkten lämnas av: Chiesi Pharma AB, Klara Norra Kyrkogata 34, 5 tr, SE-113 59 Stockholm, Telefon: +46 8 753 35 20. E-post: [email protected]. Förkortad produktresumé baserad på produktresumé daterad 06/2022. För ytterligare information se www.fass.se.